Пороки развития пальцев
Пороки развития пальцев: симбрахидактилия, брахидактилия, синдром амниотических перетяжек
Симбрахидактилия
Симбрахидактилия — один из наиболее частых пороков развития конечностей, характеризующийся укорочением, сращением или полным отсутствием пальцевых лучей.
Вопреки распространённому мнению, данная аномалия не всегда связана с системными заболеваниями или наследственностью. Иногда для установления причины деформации необходимо исследовать грудной отдел, поскольку симбрахидактилия может ассоциироваться с отсутствием значительной части грудной мышцы (синдром Поланда). Дефект формирования пальцевых лучей может быть самостоятельным заболеванием, однако нередко сопровождается такими патологиями конечностей, как:
- полидактилия
- расщепление кисти
- гипоплазия
- плечелучевой синостоз
- полифалангия
- лучевая косорукость
- эктродактилия
- брахидактилия.
В более чем половине случаев эта аномалия также сопряжена с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата, выражающимися в вальгусной или варусной стопе, косолапости, плоскостопии и псевдоартрозах.
Лечение зависит от степени тяжести. Как правило, пациенты с развитым большим пальцем хорошо адаптируются и не нуждаются в хирургическом вмешательстве, поскольку функциональность конечности снижена не сильно. В наиболее тяжёлых формах может потребоваться аутотрансплантация пальца ноги для достижения «пинцетного захвата».
Брахидактилия
Брахидактилия также выражается в укорочении пальцев, однако принципиальное отличие от симбрахидактилии заключается в том, что они не сращиваются между собой. По характеру и степени проявления выделяют следующие типы:
a) дисплазия ногтевых пластин, обусловленная укорочением и искривлением средних пальцев;
b) недоразвитие фаланг, сопряжённое с патологиями образования зубов, костей позвоночника и черепа;
c) недоразвитие пястных костей, средних фаланг пальцев;
d) укорочение больших пальцев;
e) недоразвитие ключиц и пястных костей.
На сегодняшний день самой тяжёлой формой брахидактилии считается тип B. Реже и чаще всего встречаются типы E и D соответственно.
Процесс лечения представляет собой комплекс хирургических и консервативных методов, направленных на восстановление подвижности и эстетики конечности: выполняются костная, сухожильно-мышечная и кожная пластика, увеличиваются линейные размеры стоп и кистей. В качестве дополнительных реабилитационных мероприятий используют физиотерапевтические манипуляции, лечебную физкультуру и курсы массажа.
Синдром амниотических перетяжек
Синдромом амниотических перетяжек или синдромом Симонара называют порок внутренней зародышевой оболочки эмбриона, при котором в её полости образуется амниотический тяж. Этот патологический элемент может связывать между собой участки пуповины, плаценты и плода. В 80% случаев приводит к укорочению, сращиванию или сужению пальцев рук и ног у ребёнка.
Предполагается, что на появление перетяжек может влиять внутриматочная инфекция. Среди других факторов их возникновения называют травмы и аномалии половых органов матери, истмико-цервикальную недостаточность, амнионит (воспаление амниона), эндометрит, нарушение целостности плодного пузыря и маловодие.
Ведущие мировые специалисты клиник Vall d’Hebron и HM Nens в Барселоне долгие годы помогают маленьким пациентам и их родителям возвращаться к нормальной жизни. Оставьте заявку на нашем сайте, и MED TRAVEL клуб поможет Вам организовать наиболее комфортное и качественное лечение.