Врождённая лучевая косорукость
Порок развития верхней конечности, при котором наблюдается продольное недоразвитие предплечья и кисти по лучевой поверхности.
Врождённая лучевая косорукость
Что такое врождённая лучевая косорукость?
Данная аномалия характеризуется дефектом развития части лучевой кости, которая формирует боковую поверхность предплечья и кисть со стороны первого пальца. Поскольку длина радиальной его части у пациентов с таким диагнозом зачастую составляет менее половины от анатомической нормы, запястье видоизменяется, изгибаясь внутрь.
По степени тяжести выделяют 4 типа недостаточности:
- Частичное недоразвитие дистального отдела лучевой кости
- Гипоплазия дистального или проксимального конца лучевой кости, до 1/3 от её исходной длины, что приводит к нестабильности в лучезапястном суставе
- Гипоплазия лучевой кости, при которой имеется только её проксимальный отдел
- Полное отсутствие лучевой кости – аплазия
Лечение врождённой лучевой косорукости представляет собой комплекс консервативных и хирургических методов.
Лечение
С целью установления клинической картины по протоколу выполняются рентгенография позвоночника, УЗИ почек и эхокардиограмма. Проведение этих исследований также позволяет специалисту диагностировать или исключить наличие сопутствующих пороков развития. Спектр необходимых процедур варьируется в зависимости от степени тяжести случая.
Основной задачей докторов в первый год жизни пациента является «централизация запястья», то есть выравнивание его по локтевой оси. Далее производится постоперационный мониторинг, на основании которого специалисты определяют дальнейшие этапы лечения. Лучевая недостаточность IV типа, например, может дополнительно потребовать восстановления длины предплечья и коррекции деформации локтевой кости. В сочетании с новейшими реабилитационными методиками современная микрохирургия даёт нам возможность вернуть запястью подвижность и свести рецидив к минимуму.
Важно отметить, что при лучевой недостаточности обязательны консультации детского терапевта и генетика, так как она может ассоциироваться с другими аномалиями, входит в состав многих генетических синдромов (VATER, TAR, Holt-Orаm, анемия Fanconi) и нередко сопряжена с гипоплазией большого пальца.
Успешным опытом лечения врождённых аномалий славятся госпитали Vall d'Hebron и HM Nens в Барселоне. Оказывая маленьким пациентам высококвалифицированную помощь и психологическую поддержку, здесь работают лучшие специалисты области. Главной отличительной особенностью этих клиник безусловно стоит назвать инновативность, поскольку их сотрудникам удаётся не только внедрять в практику уже существующие современные методики лечения, но и создавать собственные. Так, глава Службы травматологии и ортопедической хирургии HM Nens доктор Франциско Сольдадо создал васкуляризированный периостальный трансплантат, который за счёт использования функций стволовых клеток позволяет наращивать костную ткань. Данная методика уже не первое десятилетие применяется хирургами всего мира в коррекции пороков развития конечностей.